Distrofia muscolare di Duchenne: il pediatra insieme ai bambini e alle loro famiglie

Giuseppina Annicchiarico

Responsabile del Gruppo di Studio Malattie Rare - Federazione Italiana Medici Pediatri; Coordinatrice del Coordinamento Regionale Malattie Rare dell’AReSS Puglia

Parole chiave: Complessità, interdisciplinarietà, approccio multidimensionale, rete di assistenza interregionale, terapia innovativa, medicina d’iniziativa.

Italia: il modello di Sanità universalistica garantisce una Pediatria diffusa. Diagnosi precoce e riduzione del rischio di complicanze aumentano la sopravvivenza.

Futuro possibile: formazione, sviluppo di infrastrutture logiche a supporto della comunicazione tra gli attori, sviluppo di strategie di cura condivisa, percorsi di cura integrati tra ospedale e Regioni/ASL/Distretto Socio Sanitario/Pediatri di Libera Scelta (PLS) e Medici di Medicina Generale (MMG), terapie innovative.

La distrofia muscolare è una malattia rara (MR). Le MR sono poco conosciute, talora sconosciute, numerosissime (circa 8.000 le entità nosologiche censite da Orphanet), spesso (a differenza delle malattie croniche) richiedono lunghi e costosi viaggi per raggiungere il centro di competenza a causa della realistica impossibilità ad avere 8.000 centri (quante sono le MR) per ogni regione. L’appartenenza della distrofia muscolare al gruppo più ampio delle malattie neuromuscolari induce il Pediatra di Famiglia a una forte assunzione di responsabilità nella formulazione del sospetto di diagnosi e dell’orientamento della famiglia. Responsabilità tanto maggiore in questo momento storico in cui la sperimentazione di nuovi farmaci sembra offrire strategie di cura reali e possibili nelle fasi iniziali della malattia, quando ancora non si siano determinati danni permanenti al muscolo.

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